Existem alguns tipos de leucemia, porém, cerca de 85% dos casos em crianças e adolescentes são de leucemia linfoblástica aguda (LLA) e aproximadamente 15% deles são de leucemia mieloide aguda (LMA). Para falar sobre as características, possíveis sinais e sintomas e tratamentos da leucemia infantil em função dos tipos da doença, o Grupo Leforte convidou a Dra. Carmen Laura Sejas Soliz, que é oncologista pediátrica.

LEUCEMIA INFANTIL – O que é leucemia aguda?

DRA. CARMEN LAURA SEJAS SOLIZ – a leucemia aguda é o câncer mais comum na infância, que acomete as crianças e adolescentes. Aproximadamente 85% dos casos correspondem à leucemia linfoblástica aguda (LLA), e outros 15% são representados pela leucemia mieloide aguda (LMA). As células sanguíneas jovens se tornam anormais, não realizam suas funções e se multiplicam rapidamente, tomando o lugar das células saudáveis na medula óssea e no sangue, possuindo um período de latência curto, com história de surgimento dos sintomas em poucas semanas.

LEUCEMIA INFANTIL – quais são os sintomas?

DRA. CARMEN LAURA SEJAS SOLIZ – as manifestações clínicas da leucemia aguda são secundárias à proliferação excessiva de células imaturas (blásticas) da medula óssea, onde são produzidas as células do sangue. Da medula, células leucêmicas atingem o sangue e, a partir dele, infiltram os gânglios linfáticos, o baço, o fígado, a pele, o sistema nervoso central, os testículos e outros órgãos.

Muitas vezes, a leucemia não apresenta sintomas em seus estágios iniciais e, mesmo mais tarde, esses sintomas tendem a variar de uma criança para outra, tais como:

• Palidez cutâneo-mucosa;
• Fadiga;
• Sangramentos anormais sem causa definida; epistaxe (sangramento nasal), hemorragias conjuntivais, sangramentos gengivais;
• Petéquias (pontos violáceos na pele) e equimoses (manchas roxas na pele);
• Febre e infecções recorrentes, que ocorrem porque o corpo não tem glóbulos brancos saudáveis suficientes para combater infecções;
• Dor óssea, articular, generalizada;
• Aumento do fígado;
• Aumento do baço (esplenomegalia);
• Gânglios aumentados – linfadenomegalia generalizada.

LEUCEMIA INFANTIL – como é feito o diagnóstico de leucemia em crianças?

DRA. CARMEN LAURA SEJAS SOLIZ – na presença de um ou mais dos sinais e sintomas listados, faz-se necessária a investigação por profissional capacitado. O médico pediatra inicia a investigação com exames como hemograma. Sendo observadas alterações em duas ou mais séries (anemia e/ou leucopenia/leucocitose e/ou plaquetopenia) e inclusive células jovens sanguíneas, chamadas blastos, o paciente deve ser encaminhado para um especialista onco-hematologista pediátrico, em caráter de urgência.

Este especialista, então, solicitará exames diagnósticos, como o mielograma, imunofenotipagem, estudos de biologia molecular e cariótipo para caracterizar melhor doença e definir o prognóstico. E para avaliar o acometimento do sistema nervoso central pode pedir ainda a avaliação do líquido cefalorraquideo. Também são feitos outros exames complementares de imagem, como radiografia de tórax e ultrassonografia de abdômen.

LEUCEMIA INFANTIL – quais são os tratamentos, eles variam em função do tipo de leucemia?

DRA. CARMEN LAURA SEJAS SOLIZ – o tratamento é realizado com vários quimioterápicos (poliquimioterapia) com ou sem radioterapia. A quimioterapia é administrada por via oral, intravenosa, intramuscular ou intratecal, quando o remédio é injetado no líquido cefalorraquidiano. Geralmente, o tratamento da leucemia mieloide aguda (LMA) usa altas doses de quimioterapia num curto período de tempo, enquanto o da leucemia linfoide aguda (LLA) usa doses menores ao longo de um período de tempo mais amplo.

Leucemia linfoide aguda (LLA) – o tratamento é realizado nas seguintes fases:

• Indução da remissão – esta é a primeira fase do tratamento. O objetivo é destruir as células leucêmicas do sangue e da medula óssea. Isso coloca a leucemia em remissão;
• Consolidação e intensificação – esta é a segunda fase do tratamento. Inicia uma vez que a leucemia está em remissão;
• Manutenção – esta é a terceira fase do tratamento.

Leucemia mieloide – os pacientes são divididos em grupos de risco para recaída com base em características clínicas e laboratoriais, que se denominam fatores prognósticos. Eles definem qual a intensidade de tratamento para o paciente com base no risco para recidiva. O tratamento da leucemia mieloide aguda (LMA) infantil é realizado nas seguintes etapas:

• Terapia de indução – esta é a primeira fase do tratamento. O objetivo é remover as células leucêmicas do sangue e da medula óssea. Isso leva à remissão da leucemia;
• Tratamento de consolidação ou intensificação – esta é a segunda fase do tratamento. O objetivo é destruir quaisquer células leucêmicas que possam estar ativas na leucemia e causar uma recaída.

Os fatores prognósticos mais relevantes no tratamento das leucemias mieloides incluem alterações genéticas, que podem ser identificadas através de exames específicos de citogenética e biologia molecular; resposta inicial ao tratamento e subtipo morfológico da leucemia.

Para pacientes que têm fatores prognósticos associados a menor chance de cura, há indicação de transplante de células-tronco. De preferência, o doador deve ser um membro familiar totalmente compatível. Indivíduo não aparentado totalmente compatível ou mesmo um membro familiar não totalmente compatível podem ser recrutados pela equipe de transplante como doadores opcionais quando não há um doador familiar totalmente compatível.

LEUCEMIA INFANTIL – qual a importância do diagnóstico precoce?

DRA. CARMEN LAURA SEJAS SOLIZ – o diagnóstico precoce faz toda a diferença no sucesso do tratamento do câncer infantojuvenil. Atualmente, cerca de 90% das crianças e adolescentes com câncer podem ser curados se forem diagnosticados precocemente e tratados em centros especializados pediátricos com protocolos adequados.

LEUCEMIA INFANTIL – o que pode causar leucemia e quais são os fatores que têm possibilidade de aumentar o risco de crianças desenvolverem a doença?

DRA. CARMEN LAURA SEJAS SOLIZ – não se conhece com precisão os fatores que causam a leucemia infantil e, portanto, não há formas de prevenção. No entanto, alguns fatores aumentam o risco de desenvolver câncer. Mas a presença deles não quer dizer que uma criança terá leucemia. Existem algumas síndromes e doenças que predispõem os pacientes a desenvolverem leucemias ou doenças genéticas, tais como:

• Síndrome de Down (trissomia do cromossomo 21);
• Síndrome de Warkany (trissomia do cromossomo 8);
• Anemia de Diamond-Blackfan;
• Anemia de Fanconi;
• Ataxia telangectasia;
• Neurofibromatose;
• Síndrome de Li-Fraumeni;
• Síndrome de Bloom;
• Síndrome de Klinefelter;
• Síndrome de Schwachman-Diamond;
• Síndrome de Kostmann (neutropenia congênita severa);
• Tratamento prévio com quimioterapia;
• Irmão gêmeo com leucemia.

Irmão gêmeo com leucemia – gêmeos não idênticos e os demais irmãos de uma criança com leucemia têm risco de duas a quatro vezes maior de desenvolver a doença. O gêmeo idêntico de uma criança que desenvolve LLA ou LMA antes dos seis anos tem entre 20% e 25% de chance de também ter leucemia. Especialistas acreditam que isso acontece por causa de uma mutação que ocorre intraútero, isto é, durante o desenvolvimento do feto, sendo compartilhada por ambos.

Quimioterapia e radioterapia prévias – as crianças que fizeram quimioterapia ou radioterapia para tratamento de outro câncer podem desenvolver leucemia. Esses casos costumam aparecer entre dois e 10 anos após a terapia, geralmente são de leucemia mieloide aguda (LMA).

LEUCEMIA INFANTIL – quais são os avanços e perspectivas futuras para o tratamento de leucemias em crianças e adolescentes?

DRA. CARMEN LAURA SEJAS SOLIZ – a taxa de sobrevida de pacientes pediátricos com LLA melhorou para, aproximadamente, 90% nos últimos anos. Especialmente para grupos com bom prognóstico. Este progresso se deve, principalmente, à adoção de modificações na terapia com base na farmacodinâmica e farmacogenômica individual do paciente, terapia adaptada ao risco e melhoria dos cuidados de suporte. De igual forma temos visto como a associação do tratamento à terapia alvo tem melhorado a sobrevida nos pacientes com Leucemia.

Terapia dirigida – como o nome indica, ela é direcionada e é um tipo de tratamento para células que utiliza drogas ou outras substâncias para identificar e atacar cânceres específicos. Em geral, as terapias direcionadas causam menos danos às células normais do que a quimioterapia ou a radioterapia. Existem diferentes tipos de terapia direcionada:

• Terapia com inibidores de tirosina quinase (ITC): bloqueia a enzima tirosina quinase, que faz com que as células-tronco se convertam em mais glóbulos brancos do que o corpo precisa.
• Terapia com anticorpos monoclonais – anticorpos monoclonais são proteínas do sistema imunológico produzidas em laboratório para o tratamento de muitas doenças, incluindo câncer. Como tratamento contra o câncer, os medicamentos anticancerígenos podem ser aplicados em dias específicos nas células cancerígenas ou em outras células que ajudam a formar as células cancerígenas.
• Terapia com inibidores de proteassoma – este tratamento é um tipo de terapia direcionada que impede a ação dos proteassomas nas células cancerígenas. Proteassomas eliminam proteínas que as células não precisam.
• Terapia dirigida mieloide – algumas crianças podem receber uma dose da terapia-alvo com um tipo de anticorpo monoclonal junto com a quimioterapia como parte do tratamento de indução.

Transplante de medula óssea – os avanços nos esquemas do tratamento quimioterápico e nas medidas de suporte aumentaram a sobrevida das crianças e adolescentes com leucemia aguda. Porém, de 20 a 30% dos pacientes apresentam recaída. Nesses pacientes de risco muito alto, bem como em muitos pacientes com recidiva, o transplante alogênico de células tronco hematopoéticas (TCTH) continua a desempenhar um importante papel curativo por meio da combinação de radioterapia preparativa intensa /quimioterapia e efeito do enxerto contra leucemia_._

Dra. Carmen Laura Sejas Soliz fez residência e especialização em pediatria no Hospital Infantil Darcy Vargas, residência e especialização em onco-hematologia pediátrica no Hospital das Clínicas e residência em transplante da medula óssea também no Hospital das Clìnicas. A médica atende pacientes na Clínica e Diagnósticos Leforte Liberdade nas terças-feiras de manhã e na Clínica e Diagnósticos Leforte Morumbi nas quartas-feiras de manhã.

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